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Examinando Gestión por Autor "Aldana Carrasco, josé Emilio"
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Ítem Protocolo de evaluación rápida de seguridad y efectividad del uso de Alfaglucosidasa en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Pompe infantil(Seguro Intergral de Salud, 2016-03) Seguro Integral de Salud; Orrego Ferreyros, Luis Alexander; Vásquez Quispe Gonzáles, Ana Carmela; Durand Concha, Fernando Enrique; Aldana Carrasco, josé EmilioLa enfermedad de Pompe es una miopatía metabólica rara, progresiva y letal, con una incidencia global aproximada de 1 de cada 40.000 nacimientos. Otros nombres para la enfermedad de Pompe son enfermedad de depósito de glucógeno tipo II, deficiencia de maltasa ácida y glucogenosis tipo II. La enfermedad de Pompe se incluye dentro de los trastornos de depósito lisosomal, ya que está provocada por una deficiencia de hidrolasa lisosómica, alfa-glucosidasa ácida (GAA) que degrada el glucógeno lisosomal a glucosa. La deficiencia de esta enzima provoca la acumulación de glucógeno en diversos tejidos, especialmente el músculo cardíaco, respiratorio y esquelético, lo que provoca el desarrollo de una cardiomiopatía hipertrófica y una debilidad muscular progresiva, incluyendo una alteración de la función respiratoria. La manifestación clínica de la enfermedad de Pompe se puede describir como un espectro de síntomas que abarca desde una forma de inicio infantil que progresa rápidamente (aparición de los síntomas típicos de la enfermedad de Pompe durante el primer año de vida y con una esperanza de vida muy corta) hasta una forma de inicio tardío que progresa más lentamente. Se ha descrito una forma de inicio infantil de la enfermedad de Pompe atípica y que progresa más lentamente. Se caracteriza por una miocardiopatía menos grave y, consiguientemente, por una supervivencia más prolongada. La presente evaluación se realizará para pacientes con enfermedad de Pompe de inicio infantil.Ítem Protocolo de evaluación rápida de seguridad y efectividad del uso de Idursulfasa en el tratamiento de pacientes con síndrome de Hunter(Seguro Intergral de Salud, 2016-04) Seguro Integral de Salud; Orrego Ferreyros, Luis Alexander; Vásquez Quispe Gonzáles, Ana Carmela; Durand Concha, Fernando Enrique; Aldana Carrasco, josé EmilioEl Síndrome de Hunter o Mucopolisacaridosis tipo II (MPSII) es una enfermedad de almacenamiento lisosomal ocasionada por la deficiencia de la enzima iduronato 2 sulfatasa, su incidencia se calcula en aproximadamente 1 por cada 132 000 recién nacidos vivos varones de acuerdo al reporte de algunos estudios europeos, esta enfermedad es una entidad progresiva, incapacitante y con daños irreversibles. Las personas que padecen la forma de aparición temprana (severa) generalmente viven durante 10 a 20 años, mientras que las personas con la forma de aparición tardía (leve) viven de 20 a 60 años. El Fondo Intangible Solidario de Salud solicita la evaluación de la tecnología sanitaria idursulfasa como tratamiento síndrome de Hunter, la cual a su vez fue solicitada Instituto Nacional de Salud del Niño, a raíz de la aparición de un caso. Luego de una primera revisión, se determina que la tecnología idursulfasa, comercializada en el Perú como Elaprase 2 mg/mL, supera la tolerancia al riesgo para evaluación de tecnologías sanitarias en el Seguro Integral de Salud, por lo se consideró sea evaluada por el área de Evaluación de Tecnologías Sanitarias en el SIS Central.